آنچه در این مقاله خواهید خواند:
- پمفیگوس چیست؟
- انواع پمفیگوس چیست؟
- علت ایجاد پمفیگوس چیست؟
- علائم پمفیگوس چیست؟
- چه بیماری‌های دیگری علائم مشابه به پمفیگوس دارند؟
- پمفیگوس چقدر شایع است؟
- پمفیگوس چگونه تشخیص داده می‌شود؟
- چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوس هستند؟
- راه‌های درمان و کنترل پمفیگوس چیست؟
- عوارض جانبی داروهای درمان پمفیگوس چیست؟
- عوارض جانبی بیماری پمفیگوس چیست؟
پمفیگوس به گروهی از اختلالات پوستی اطلاق می‌شود که باعث ایجاد تاول‌های دردناک روی پوست و پوشش داخلی دهان، بینی، گلو و اندام تناسلی می‌شود. تاول‌ها شکننده هستند و می‌توانند به راحتی بترکند و نواحی از پوست، التیام نیافته باقی بمانند که بسیار دردناک هستند و می‌توانند فرد را در معرض خطر عفونت قرار دهند.
در ادامه به بررسی انواع پمفیگوس، علائم آن و روش‌های درمان و کنترل آن می‌پردازیم.
پمفیگوس چیست؟
پمفیگوس گروهی از اختلالات پوستی است که باعث ایجاد تاول یا برجستگی‌های پر از چرک می‌شود. ضایعات معمولاً روی پوست ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند در غشاهای مخاطی (پوشش نرم چشم، بینی، دهان، گلو و اندام تناسلی) نیز ایجاد شوند. تاول‌ها نرم هستند و به راحتی باز می‌شوند و می‌ترکند و زخم‌های دردناکی ایجاد می‌کنند. بدون درمان، آن‌ها می‌توانند در نواحی وسیعی از بدن پخش شوند و خطر عفونت بالایی داشته باشند.
پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است که می‌تواند در افراد سالم رخ دهد. گاهی اوقات با سایر بیماری‌های پوستی تاول‌دار خود ایمنی مانند پمفیگوئید تاولی، لوپوس اریتماتوز و بیماری هایلی-هیلی اشتباه گرفته می‌شود. این یک بیماری مادام‌العمر است که در حال حاضر هیچ درمانی برای آن وجود ندارد، اما درمان می‌تواند به کنترل علائم کمک کند. این عارضه می‌تواند افراد در هر سنی از جمله کودکان را تحت تاثیر قرار دهد، اما بیشتر موارد در افراد مسن بین 50 تا 60 سال ایجاد می‌شود. این بیماری مسری نیست و نمی‌تواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود.
انواع پمفیگوس چیست؟
پزشکان بر اساس مکان و دلیل ایجاد تاول، پمفیگوس را به انواع مختلف طبقه‌بندی می‌کنند. در بیشتر موارد، افراد فقط به یک نوع پمفیگوس مبتلا می‌شوند. انواع پمفیگوس عبارتند از:
- پمفیگوس ولگاریس (Vulgaris): این نوع پمفیگوس شایع‌ترین نوع پمفیگوس است تاول‌ها اساساً همیشه دهان را درگیر می‌کنند. در برخی از افراد مبتلا نیز ممکن است تاول‌ها روی پوست و سایر غشاهای مخاطی ایجاد شوند. این ضایعات در لایه‌های عمیق پوست ایجاد می‌شوند. آن‌ها می‌توانند دردناک باشند و دیر التیام یابند.
- پمفیگوس وِجِتِنز (Vegetans): این نوع پمفیگوس مربوط به پمفیگوس ولگاریس است. این شامل ضایعات ضخیم‌تر و زگیل مانند است. این ضایعات معمولا در نواحی بدن با چین‌های پوستی مانند کشاله ران و زیر بغل ایجاد می‌شوند.
- پمفیگوس ناشی از دارو (Drug-Induced): داروها باعث ایجاد تاول در این نوع پمفیگوس می‌شوند. برخی از داروهایی که ممکن است باعث ایجاد این وضعیت شوند عبارتند از پنی سیلین و پیروکسیکام. تاول‌ها می‌توانند تا شش ماه پس از مصرف داروی مزاحم ایجاد شوند.
- پمفیگوس اریتماتوز (سندرم Senear-Usher): این نوع پمفیگوس شامل تاول‌هایی است که در قسمت بالایی پشت، قفسه سینه، گونه‌ها و پوست سر ایجاد می‌شود. هنگامی که ضایعات ایجاد می‌شوند، معمولا قرمز و پوسته پوسته هستند.
- پمفیگوس فلوئیسوس (Foliaceus): تاول‌ها روی پوست سر و اغلب روی صورت، گردن و پشت ایجاد می‌شوند. در پمفیگوس فلوئیسوس ضایعات به ندرت در دهان یا نواحی مخاطی ظاهر می‌شوند. این نوع پمفیگوس تنها بر خارجی‌ترین لایه پوست تاثیر می‌گذارد. تاول‌های کوچک ممکن است به راحتی شکسته شوند و ضایعات پوسته‌ای ایجاد کنند که گسترش می‌یابد و مناطق وسیعی از پوست را می‌پوشاند.
- پمفیگوس اندمیک (Fogo Selvagem): پمفیگوس اندمیک شکلی از پمفیگوس فلوئیسوس است که بیشتر در آمریکای جنوبی و مرکزی به ویژه برزیل دیده می‌شود. این شکل از بیماری اغلب اعضای متعدد خانواده را تحت تاثیر قرار می دهد.
- پمفیگوس پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic): این نادرترین نوع پمفیگوس است که در افراد مبتلا به سرطان ایجاد می‌شود. تاول‌هایی در دهان که در مقابل درمان مقاومت می‌کنند ممکن است اولین علامت باشد. اگر پزشکان پمفیگوس پارانئوپلاستیک را در فردی تشخیص دهند، به دنبال علائم تومور در جایی از بدن فرد خواهند بود. برداشتن تومور اغلب علائم پمفیگوس پارانئوپلاستیک را بهبود می‌بخشد.
علت ایجاد پمفیگوس چیست؟
پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که مشکلی در سیستم ایمنی (دفاع بدن در برابر عفونت) رخ می‌دهد و سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به بافت‌های سالم می‌کند.
در این شرایط، سیستم ایمنی به سلول‌های موجود در لایه عمیق پوست و همچنین سلول‌های موجود در غشای مخاطی (پوست، پوشش محافظ دهان، سوراخ‌های بینی، گلو، دستگاه تناسلی و مقعد) حمله می‌کند. این باعث ایجاد تاول در بافت آسیب دیده می‌شود.
مشخص نیست چه چیزی باعث می‌شود که سیستم ایمنی بدن به این شکل اشتباه کند. ژن‌های خاصی با افزایش خطر ابتلا به پمفیگوس ولگاریس مرتبط هستند. همچنین در موارد نادر، برخی داروها، از جمله پنی سیلین (آنتی بیوتیک) و پیروکسیکام (یک داروی ضد التهابی غیر استروئیدی که برای آرتریت روماتوئید استفاده می‌شود)، می‌تواند باعث این اختلال شود.
علائم پمفیگوس چیست؟
علامت اصلی پمفیگوس تاول زدن پوست است که ممکن است با درد، سوزش یا گاهی اوقات خارش همراه باشد.
چه بیماری‌های دیگری علائم مشابه به پمفیگوس دارند؟
برخی از بیماری های پوستی می‌توانند شبیه پمفیگوس باشند. به عنوان مثال، پمفیگوئید بولوز، تاول‌های بزرگ و پر از مایع ایجاد می‌کند، اما معمولاً به این راحتی نمی‌ترکند، و بر خلاف پمفیگوس، معمولا افراد بالای 60 سال را مبتلا می‌کند.
تبخال بیماری دیگری است که می‌تواند باعث ایجاد تاول‌های دردناک در دهان و اندام تناسلی فرد شود. اما این به دلیل حمله بدن شما به خود نیست. همچنین بیماری پروانه‌ای نیز علائمی مشابه پمفیگوس دارد.
اگر در جایی از بدنتان تاول‌های خارش‌دار یا دردناکی دارید، سعی نکنید خودتان بفهمید مشکل چیست. به پزشک مراجعه کنید. فقط آن‌ها می‌توانند با اطمینان به شما بگویند که آیا شما پمفیگوس دارید یا چیز دیگری.
پمفیگوس چقدر شایع است؟
پمفیگوس شایع نیست. بروز پمفیگوس در نقاط مختلف متفاوت است. با این حال، تخمین زده می‌شود 0.75-5 نفر به ازای هر 1 میلیون نفر هر سال در سراسر جهان تحت تاثیر این بیماری قرار می‌گیرند.
پمفیگوس چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص پمفیگوس می‌تواند دشوار باشد، چرا که مشکلات دیگر نیز می‌توانند باعث ایجاد تاول شوند. برای اطمینان یافتن از تشخیص درست، پزشک احتمالاً چندین آزمایش مختلف را برای فرد مشکوک تجویز می‌کند. این آزمایش‌ها شامل موارد زیر خواهند بود:
- تاریخچه پزشکی: پزشک از فرد می‌پرسد که چه داروهایی مصرف می‌کند، زیرا برخی از داروها می‌توانند باعث این وضعیت شوند.
- معاینه پوست: پزشک از انگشت خود یا سواب پنبه‌ای برای مالیدن قسمتی از پوست فرد که با تاول پوشانده شده است استفاده می‌کند. اگر به راحتی پوست کنده شود، ممکن است فرد به پمفیگوس مبتلا باشد.
- بیوپسی پوست: پزشک تکه‌ای از بافت یکی از تاول‌های فرد را می‌گیرد و زیر میکروسکوپ به آن نگاه می‌کند.
- آزمایش خون: پزشک خون فرد را برای وجود آنتی بادی‌های خاصی به نام دسموگلین بررسی می‌کند. آنتی بادی‌ها پروتئین‌هایی هستند که بدن فرد می‌سازد تا میکروب‌هایی که وارد بدن می‌شوند را قبل از اینکه به بدن آسیب برسانند از بین ببرد. اگر فرد به پمفیگوس مبتلا باشد، تعداد این آنتی بادی‌ها در خونش بیشتر از حد معمول است. با بهبود علائم، تعداد این آنتی بادی‌ها در خون کاهش می‌یابد.
- آندوسکوپی: اگر فرد در دهان خود تاول داشته باشد، پزشک ممکن است از یک لوله نازک و انعطاف پذیر به نام آندوسکوپ برای مشاهده پایین گلو استفاده کند.
چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوس هستند؟
افراد یهودی تبار و مردم جنوب شرقی اروپا، هند و خاورمیانه بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوس هستند. این اختلال معمولاً در افراد 60-40 ساله ایجاد می‌شود. در کودکان نادر است.
راه‌های درمان و کنترل پمفیگوس چیست؟
در افراد مبتلا به پمفیگوس ناشی از دارو، قطع مصرف دارویی که باعث ایجاد پمفیگوس شده است، معمولاً این بیماری را برطرف می‌کند.
پزشکان از داروها برای درمان و کنترل پمفیگوس استفاده می‌کنند. برای جلوگیری از گسترش تاول‌ها، درمان باید هر چه زودتر شروع شود. داروهای مورد استفاده برای درمان پمفیگوس عبارتند از:
- کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها داروهایی که التهاب (تورم) را کاهش می‌دهند، از طریق دهان، تزریق یا موضعی (مانند لوسیون‌ها یا کرم‌ها) تجویز می‌شوند.
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهایی که پاسخ خود ایمنی بدن را مدیریت می‌کنند، این همان چیزی است که وقتی بدن به خود حمله می‌کند اتفاق می‌افتد.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی: آنتی بادی‌های سالم (پروتئین‌های ساخته شده توسط بدن برای حمله به مواد خارجی) که از طریق یک سوزن به داخل ورید تزریق می‌شود تا به از بین بردن آنتی بادی‌های ایجاد کننده سندرم کمک کند.
- پلاسمافرزیس: روشی که با حذف پلاسما (مایع) از خون، تعداد آنتی بادی‌ها را کاهش می‌دهد.
به طور کلی پزشکان پمفیگوس را در 3 مرحله درمان می‌کنند. اکثر افراد هر 3 مرحله درمان را پشت سر می‌گذارند. مراحل عبارتند از:
- کنترل: دوزهای بالای داروها گسترش تاول‌ها را کنترل می‌کند و باعث می‌شود تاول‌ها شروع به کاهش کنند.
- تثبیت: دوزهای ثابت داروها به بهبود تاول‌ها ادامه می‌دهند تا زمانی که اکثر آن‌ها از بین بروند.
- نگهداری: کاهش سطح داروها از تشکیل تاول‌های جدید جلوگیری می‌کند.
عوارض جانبی داروهای درمان پمفیگوس چیست؟
پزشک فرد را به طور منظم، با آزمایش‌های خون و ادرار، تحت نظر خواهد داشت تا واکنش‌ها به داروهایی که پمفیگوس را درمان می‌کنند، بررسی کند. عوارض جانبی جدی با برخی داروها امکان‌پذیر است. این عوارض جانبی عبارتند از:
- درد قفسه سینه
- سرگیجه
- سردرد
- درد مفاصل
- حالت تهوع
- ناراحتی معده
- افزایش وزن
- عفونت‌ها
- بثورات
- فشار خون بالا
حداقل 75 درصد از افراد مبتلا به پمفیگوس پس از 10 سال درمان، بهبودی کامل خواهند داشت یا دیگر هیچ نشانه‌ای از بیماری وجود نخواهد داشت. اما برخی از افراد نیز برای جلوگیری از عود علائم پمفیگوس باید تا پایان عمر خود دارو مصرف کنند.
عوارض جانبی بیماری پمفیگوس چیست؟
چندین عارضه جدی می‌تواند در افراد مبتلا به پمفیگوس رخ دهد. از جمله:
- عفونت‌های پوستی
- عفونت‌هایی که وارد جریان خون می‌شوند (سپسیس)
- ناتوانی در خوردن، منجر به کاهش وزن و سوء تغذیه می‌شود.
- افسردگی
برخی از اشکال این بیماری در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به مرگ شود.
