آنچه در این مقاله خواهید خواند:
- اسکلرودرمی چیست؟
- انواع اسکلرودرمی
- علل ایجاد اسکلرودرمی چیست؟
- علائم ابتلا به اسکلرودرمی چیست؟
- بیماری اسکلرودرمی چگونه تشخیص داده می‌شود؟
- بیماری اسکلرودرمی چگونه درمان می‌شود؟
اسکلرودرمی یک بیماری غیر معمول است که منجر به ایجاد نواحی سخت و ضخیم پوست و گاهی اوقات مشکلاتی در اندام‌های داخلی و عروق خونی می‌شود.
اسکلرودرمی در اثر حمله سیستم ایمنی به بافت همبند زیر پوست و اطراف اندام‌های داخلی و عروق خونی ایجاد می‌شود. این امر باعث ایجاد اسکار و ضخیم شدن بافت در این نواحی می‌شود. انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد که می‌تواند از نظر شدت متفاوت باشد. برخی از انواع نسبتاً خفیف هستند و ممکن است در نهایت به خودی خود بهبود یابند، در حالی که برخی دیگر می‌توانند منجر به ایجاد مشکلات شدید شده و عامل تهدید کننده زندگی باشند.
هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما اکثر افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند زندگی کامل و پرباری داشته باشند. علائم اسکلرودرمی معمولاً با طیف وسیعی از شیوه‌های درمانی مختلف قابل کنترل و مدیریت است.
در این مقاله با جزئیات بیشتر به علت ایجاد بیماری اسکلرودرمی،علائم و روش‌های کنترل آن می‌پردازیم.
اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی یا اسکلروز سیستمیک (SS) یک اختلال خود ایمنی است که باعث رشد غیر معمول بافت‌های همبند می‌شود. بافت همبند به بافت‌ها (ارگان‌ها و ماهیچه‌ها) قدرت و شکل می‌دهد. در افراد مبتلا به اسکلرودرمی، بافت‌ها ضخیم و سفت می‌شوند که منجر به تورم و درد می‌شود. همچنین با افزایش تولید کلاژن، باعث تغییر در بافت و ظاهر پوست می‌شود. کلاژن جزء بافت همبند است و با این بیماری سخت می‌شود.
اسکلرودرمی باعث یک پاسخ خود ایمنی می‌شود، یعنی سیستم ایمنی بدن به اشتباه فکر می‌کند که یک بافت سالم بدن یک ماده یا عفونت خارجی است. سپس فیبروز یا بافت اسکار در نتیجه رشد بافت همبند در پاسخ به آسیب یا آسیب درک شده ایجاد می‌شود. علاوه بر این، اسکلرودرمی بافت و ظاهر پوست را به دلیل افزایش تولید کلاژن تغییر می‌دهد. اما این اختلال به تغییرات پوستی محدود نمی‌شود و می‌تواند قسمت‌های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، ازجمله:
- رگ‌های خونی
- ماهیچه‌ها
- قلب
- دستگاه گوارش
- ریه‌ها
- کلیه‌ها
ویژگی‌های اسکلرودرمی می‌تواند در سایر اختلالات خود ایمنی ظاهر شود. هنگامی که این اتفاق می‌افتد، به آن بیماری بافت همبند مخلوط می‌گویند.
اسکلرودرمی معمولاً افراد 30 تا 50 ساله را مبتلا می‌کند اما در همه سنین دیده می‌شود. همچنین، زنان معمولاً بیشتر از مردان در معرض ابتلا به این بیماری قرار دارند.
انواع اسکلرودرمی
به طور کلی 2 نوع اصلی اسکلرودرمی وجود دارد:
- اسکلرودرمی موضعی: فقط روی پوست تأثیر می‌گذارد.
- اسکلرودرمی سیستمیک: ممکن است بر گردش خون و اندام‌های داخلی و همچنین پوست تأثیر بگذارد.
اسکلرودرمی موضعی
اسکلرودرمی موضعی خفیف‌ترین شکل این بیماری است. اغلب کودکان را مبتلا می‌کند، اما می‌تواند در هر سنی رخ دهد. این نوع فقط بر روی پوست تأثیر می‌گذارد و باعث ایجاد یک یا چند قسمت سخت می‌شود. در این نوع از اسکلرودرمی اندام‌های داخلی تحت تاثیر قرار نمی‌گیرند.
اینکه دقیقاً پوست چگونه تحت تأثیر قرار می‌گیرد به نوع اسکلرودرمی موضعی بستگی دارد. دو نوع اسکلرودرمی موضعی وجود دارد که مورفوئا و خطی نامیده می‌شوند.
اسکلرودرمی موضعی مورفوئا: این نوع از اسکلرودرمی موضعی ویژگی‌های زیر را دارد:
- لکه‌های بیضی بی‌رنگ روی پوست
- می‌تواند در هر نقطه از بدن ظاهر شود.
- معمولا خارش دارد.
- لکه‌ها ممکن است بدون مو و براق باشند.
- ممکن است پس از چند سال بهبود یابد و نیازی به درمان نباشد.
اسکلرودرمی موضعی خطی: این نوع از اسکلرودرمی موضعی ویژگی‌های زیر را دارد:
- پوست ضخیم به صورت خطوطی در امتداد صورت، پوست سر، پاها یا بازوها ایجاد می‌شود.
- گاهی اوقات استخوان و ماهیچه زیرین را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
- ممکن است پس از چند سال بهبود یابد، اگرچه می‌تواند باعث مشکلات رشد دائمی مانند کوتاه شدن اندام شود.
اسکلرودرمی سیستمیک
در اسکلرودرمی سیستمیک، اندام‌های داخلی و همچنین پوست می‌توانند تحت تاثیر قرار گیرند. این نوع بیشتر زنان را مبتلا می‌کند و معمولا بین 30 تا 50 سالگی ایجاد می‌شود. کودکان به ندرت تحت تأثیر قرار می‌گیرند. دو نوع اسکلروز سیستمیک وجود دارد که اسکلروز سیستمیک پوستی محدود و اسکلروز سیستمیک منتشر نامیده می‌شوند.
اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود: شکل خفیف‌تری که فقط روی پوست دست‌ها، بازوها، پاها، ساق پا و صورت تأثیر می‌گذارد، اگرچه در نهایت می‌تواند روی ریه‌ها و دستگاه گوارش نیز تأثیر بگذارد. اغلب به عنوان رینود (یک مشکل گردش خون که در آن انگشتان دست و پا در سرما سفید می‌شوند) شروع می‌شود. سایر علائم معمول شامل ضخیم شدن پوست روی دست‌ها، پاها و صورت، لکه‌های قرمز روی پوست، توده‌های سفت زیر پوست، سوزش سر دل و مشکلات بلع (دیسفاژی) است. با گذشت زمان به تدریج بدتر می‌شود، اگرچه عموماً شدت آن کمتر از اسکلروز سیستمیک منتشر است و اغلب با درمان قابل کنترل است.
اسکلرودرمی سیستمیک منتشر: این نوع از اسکلرودرمی سیستمیک ویژگی‌های زیر را دارد:
- بیشتر بر اندام‌های داخلی تأثیر می گذارد.
- تغییرات پوستی می‌تواند کل بدن را تحت تاثیر قرار دهد.
- علائم دیگر می‌تواند شامل کاهش وزن، خستگی و درد و سفتی مفاصل باشد.
- علائم به طور ناگهانی ظاهر می‌شوند و در چند سال اول به سرعت بدتر می‌شوند، اما پس از آن شرایط به طور معمول برطرف می‌شود و ممکن است پوست به تدریج بهبود یابد.
- در برخی موارد اسکلروز سیستمیک، اندام‌هایی مانند قلب، ریه‌ها یا کلیه‌ها تحت تاثیر قرار می‌گیرند. این می‌تواند باعث طیفی از مشکلات بالقوه جدی شود، مانند تنگی نفس، فشار خون بالا و فشار خون ریوی (فشار خون بالا در ریه).
علل ایجاد اسکلرودرمی چیست؟
به طور معمول، سیستم ایمنی بدن با هر میکروب یا عامل خارجی که بدن را آلوده می‌کند مبارزه می‌کند. سیستم ایمنی بدن به هر عامل ناشناخته در بدن این گونه پاسخ می‌دهد و زمانی که آن عامل یا عفونت از بین رفت آرام می‌گیرد.
تصور می‌شود که اسکلرودرمی به این دلیل رخ می‌دهد که بخشی از سیستم ایمنی بیش از حد فعال شده و از کنترل خارج می‌شود. این منجر به تولید کلاژن بیش از حد سلول‌های بافت همبند می‌شود که باعث ایجاد زخم و ضخیم شدن (فیبروز) بافت می‌شود. معلوم نیست چرا این اتفاق می‌افتد. تصور می‌شود ژن‌های خاصی در این اتفاق دخیل باشند، و داشتن یکی از اعضای خانواده نزدیک که به این بیماری مبتلاست ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهد. به طور کلی عوامل زیر را می‌توان در ابتلا به اسکلرودرمی دخیل دانست:
- ژنتیک: ممکن است ترکیب ژن خاصی فرد را مستعد ابتلا به اسکلرودرمی کند. شواهد حاکی از بروز بیشتر اسکلرودرمی در والدین، خواهران و برادران و فرزندان است.
- محرک‌های زیست محیطی: قرار گرفتن در معرض برخی از عوامل ممکن است باعث ایجاد اسکلرودرمی شود، از جمله:
- ویروس‌ها
- داروها
- مواد مخدر
- مواد شیمیایی
- مشکلات سیستم ایمنی: از آنجایی که اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است، ممکن است به این دلیل رخ دهد که سیستم ایمنی بدن بافت‌های همبند را از بین می‌برد. تخمین زده می‌شود که 15 تا 25 درصد از افراد مبتلا به اسکلرودرمی به سایر اختلالات بافت همبند نیز مبتلا شوند، مانند:
- پلی میوزیت
- درماتومیوزیت
- روماتیسم مفصلی
- بیماری شوگرن
- لوپوس اریتماتوی سیستمیک
این همپوشانی به عنوان سندرم همپوشانی اسکلرودرمی نیز شناخته می‌شود.
علائم ابتلا به اسکلرودرمی چیست؟
علائم و شدت این اختلال از فردی به فرد دیگر بر اساس سیستم‌ها و اندام‌های درگیر متفاوت است.
- تغییر پوست: در مبتلایان اسکلرودرمی تغییر پوست بسیار متداول است. سخت شدن و سفت شدن پوست یکی از علائم ابتلا به اسکلرودرمی است. لکه‌های پوستی ممکن است بیضی شکل یا یک خط مستقیم باشند که می‌تواند مناطق وسیعی از پوست را بپوشاند. پوست همچنین ممکن است براق به نظر برسد.
- انگشتان دست و پا: پدیده رینود ناشی از اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود است. در این شرایط رگ‌های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به دمای سرد یا برخی احساسات شروع به منقبض شدن یا کوچک شدن می‌کنند. در نتیجه، انگشتان دست و پا ممکن است دردناک شوند، آبی شوند یا بی‌حس شوند.
- دستگاه گوارش: اسکلرودرمی بر تمام یا برخی از قسمت‌های دستگاه گوارش تأثیر می‌گذارد. اگر مری درگیر باشد، ممکن است فرد دچار سوزش سر دل یا مشکل در بلع شود. روده نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. در این صورت ممکن است فرد موارد زیر را تجربه کند:
- گرفتگی عضلات
- نفخ
- اسهال
- یبوست
- قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها: اسکلرودرمی ممکن است سایر اندام‌ها از جمله قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها را تحت تاثیر قرار دهد. هنگامی که روند بیماری به این نقطه می‌رسد اگر زود هنگام برای درمان اقدام نشود، ممکن است تهدید کننده زندگی شود. بحران کلیوی اسکلرودرمی یک عارضه نادر اما شدید این بیماری است که همچنان یک عامل خطر مهم برای پیشرفت این بیماری و تهدید کننده زندگی فرد مبتلا است. با این حال، یک مطالعه در سال 2016 اشاره کرد که این علائم تنها 2.4 تا 5 درصد از افرادی که به بیماری اسکلرودرمی مبتلا هستند تحت تاثیر قرار می‌دهد.
به طور کلی علائم می‌تواند بسیاری از قسمت‌های بدن فرد را تحت تاثیر قرار دهد. آن‌ها عبارتند از:
- پوست سفت یا ضخیم شده که براق و صاف به نظر می‌رسد. بیشتر روی دست‌ها و صورت فرد مبتلا دیده می‌شود.
- پدیده رینود
- زخم یا اسکار در نوک انگشتان فرد
- لکه‌های قرمز کوچک روی صورت و سینه
- لکه‌های سفت و بیضی شکل روی پوست
- مشکل در بلع
- مفاصل دردناک یا متورم
- ضعف عضلانی
- خشکی چشم یا دهان (سندرم شوگرن)
- تورم، بیشتر دست‌ها و انگشتان (ادم)
- تنگی نفس
- گرفتگی شکم و نفخ
- سوزش سردل
- اسهال
- کاهش وزن بدون علت مشخص
بیماری اسکلرودرمی چگونه تشخیص داده می‌شود؟
برای تشخیص بیماری اسکلرودرمی پزشک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و در مورد سابقه سلامتی فرد سوالاتی می‌پرسد. آن‌ها ممکن است آزمایش‌هایی از جمله موارد زیر را برای تشخیص بهتر و دقیق‌تر پیشنهاد دهند:
- تست‌های تصویربرداری مانند اشعه ایکس و سی تی اسکن
- آزمایشات خون
- آزمایشات دستگاه گوارش
- تست‌های عملکرد ریه
- آزمایش‌های قلبی مانند EKG و اکوکاردیوگرام
بیماری اسکلرودرمی چگونه درمان می‌شود؟
این بیماری درمان قطعی ندارد، اما روش‌هایی وجود دارد که می‌تواند به کاهش علائم و کند کردن پیشرفت بیماری کمک کند. درمان معمولاً بر اساس علائم فرد و نیاز به پیشگیری از عوارض متفاوت است. درمان علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کورتیکواستروئیدها
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند متوترکسات یا سیتوکسان
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)
بسته به علائم فرد، درمان همچنین می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- داروی فشار خون
- دارو برای کمک به تنفس
- فیزیوتراپی یا کاردرمانی
- مراقبت‌های منظم از دندان برای جلوگیری از آسیب به دهان و دندان
درمان پدیده رینود ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- پماد نیتروگلیسیرین 2 درصد به عنوان یک درمان موضعی
- مسدود کننده‌های کانال کلسیم، مانند نیفدیپین
همچنین فرد مبتلا به اسکلرودرمی با ایجاد تغییراتی در سبک زندگی خود می‌توانند بیماری را کنترل کنند تا سالم بمانند، مانند اجتناب از سیگار کشیدن، فعالیت بدنی، و اجتناب از غذاهایی که باعث سوزش سر دل می‌شوند.
