آنچه در این مقاله خواهید خواند:
- سندرم شوگرن چیست؟
- علل و عوامل خطر سندرم شوگرن چیست؟
- سندرم شوگرن چگونه تشخیص داده می‌شود؟
- سندرم شوگرن چگونه مدیریت یا درمان می‌شود؟
- عوارض سندرم شوگرن چیست؟
سندرم شوگرن یک اختلال خودایمنی مادام‌العمر است که میزان رطوبت تولید شده توسط غدد چشم و دهان را کاهش می‌دهد. این بیماری به نام هنریک شوگرن، چشم پزشک سوئدی که اولین بار این بیماری را تشخیص داد، نامگذاری شده است. در حالی که خشکی دهان و خشکی چشم علائم اولیه هستند، اکثر افرادی که این مشکلات را دارند به سندرم شوگرن مبتلا نیستند.
در ادامه به تشریح بیشتر این سندرم می‌پردازیم.
سندرم شوگرن چیست؟
سندرم شوگرن یک بیماری خودایمنی است که باعث می‌شود سیستم ایمنی بدن به‌جای حمله به باکتری‌ها یا ویروس‌ها، ضعیف شود و به سلول‌های سالم حمله کند. گلبول‌های سفید خون که معمولاً از بدن در برابر میکروب‌ها محافظت می‌کنند، به غده‌هایی که مسئول ایجاد رطوبت هستند حمله می‌کنند. وقتی این اتفاق می‌افتد، آن‌ها نمی‌توانند اشک و بزاق تولید کنند، بنابراین چشم‌ها، دهان و سایر قسمت‌های بدن خشک می‌شوند. با این حال، درمان‌هایی وجود دارد که باعث تسکین می‌شود.
طبیعی است که وقتی فرد متوجه می‌شود به یک بیماری مادام‌العمر مبتلا شده است که نیاز به مراقبت منظم دارد، نگران باشد. باید به خاطر داشت که اکثر افراد مبتلا به شوگرن سالم می‌مانند و مشکل جدی ندارند.
دو شکل از سندرم شوگرن وجود دارد:
- سندرم شوگرن اولیه به خودی خود ایجاد می‌شود، نه به دلیل هیچ بیماری دیگر.
- سندرم شوگرن ثانویه علاوه بر سایر بیماری‌های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس و آرتریت پسوریاتیک ایجاد می‌شود.
علل و عوامل خطر سندرم شوگرن چیست؟
پزشکان علت دقیق آن را نمی‌دانند. ممکن است فرد ژن‌هایی داشته باشد که او را در معرض خطر قرار می‌دهند. عفونت با یک باکتری یا ویروس ممکن است محرکی باشد که بیماری را به حرکت در می‌آورد.
به عنوان مثال، فرض کنید فرد یک ژن معیوب دارد که با سندرم شوگرن مرتبط است، و سپس دچار عفونت می‌شود. سیستم ایمنی بدن فرد وارد عمل می‌شود. گلبول‌های سفید معمولاً حمله به میکروب‌ها را هدایت می‌کنند. اما به دلیل ژن معیوب، گلبول‌های سفید خون سلول‌های سالم غدد تولید بزاق و اشک را هدف قرار می‌دهند. هیچ وقفه‌ای در مبارزه وجود ندارد، بنابراین علائم فرد ادامه می‌یابد مگر اینکه تحت درمان قرار بگیرد. برخی از مواردی که می‌تواند فرد را بیشتر در معرض ابتلا به سندرم شوگرن قرار دهند عبارتند از:
- سن: شوگرن معمولاً افراد بالای 40 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما بزرگسالان جوان و کودکان نیز می‌توانند به آن مبتلا شوند.
- جنسیت: زنان 10 برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به شوگرن هستند.
- سایر مشکلات خود ایمنی: تقریبا نیمی از افراد مبتلا به شوگرن دارای یک بیماری خود ایمنی دیگر مانند لوپوس، پسوریازیس و آرتریت روماتوئید هستند.
علائم و نشانه‌های سندرم شوگرن چیست؟
علائم شوگرن می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. فرد ممکن است فقط یک یا دو نشانه سندرم شوگرن را داشته باشد، یا ممکن است تعداد زیادی از نشانه‌ها را داشته باشد. تاکنون، شایع‌ترین علائم این سندروم عبارتند از:
- خشکی دهان بصورتی که ممکن است فرد در دهان احساس گچی داشته باشد.
- خشکی چشم که ممکن است باعث سوزش و خارش چشم شود یا فرد احساس کند داخل چشمش شن رفته است.
- خشکی گلو، لب‌ها یا پوست
- خشکی در بینی
- تغییر در طعم یا بوی دهان
- غدد متورم در گردن و صورت
- بثورات پوستی و حساسیت به نور UV
- سرفه خشک یا تنگی نفس
- احساس خستگی
- مشکل در تمرکز یا به خاطر سپردن چیزها
- سردرد
- خشکی واژن در زنان
- تورم، درد و سفتی در مفاصل
- سوزش سر دل، احساس سوزش که از معده به سمت قفسه سینه حرکت می‌کند.
- بی‌حسی یا گزگز در برخی از قسمت‌هایی از بدن
سندرم شوگرن چگونه تشخیص داده می‌شود؟
از آنجایی که بسیاری از افراد مبتلا به شوگرن به بیماری خودایمنی دیگری نیز مبتلا هستند و علائم شوگرن گاهی اوقات بسیار شبیه به برخی از بیماری‌های دیگر مانند فیبرومیالژیا یا سندرم خستگی مزمن است، گاهی اوقات تشخیص این سندرم برای پزشک دشوار است. برای به دست آوردن سرنخ، پزشک معاینات فیزیکی انجام می‌دهد و ممکن است از فرد سوالاتی مانند موارد زیر را بپرسد:
- آیا چشمان شما اغلب می‌سوزد یا می‌خارد؟
- آیا در دندان‌هایتان پوسیدگی و حفره ایجاد شده است؟
- آیا دهان شما خشک می‌شود؟ لب‌هایت چطور؟
- آیا مفاصل دردناکی دارید؟
ممکن است پزشک از فرد بخواهد که آزمایش خون انجام دهد. آن‌ها مقداری خون از رگ فرد می‌گیرند و برای بررسی به آزمایشگاه می‌فرستند. آزمایش‌های خون سطح انواع مختلف سلول‌های خونی فرد را اندازه‌گیری می‌کنند و می‌توانند نشان دهند که آیا پروتئین‌های ضد میکروب (آنتی بادی‌هایی) دارد که بسیاری از افراد مبتلا به شوگرن دارند یا خیر. آن‌ها همچنین می‌توانند التهاب بدن و میزان پروتئین‌های خاصی به نام ایمونوگلوبولین‌ها را که بخشی از سیستم مبارزه با عفونت بدن هستند، اندازه‌گیری کنند. سطوح بالای این موارد می‌تواند نشانه‌ای از ابتلا به این بیماری باشد. آزمایشات خون همچنین می‌تواند به پزشک ایده‌ای از عملکرد کبد بدهد و مشخص کند که آیا ممکن است مشکلاتی در آن وجود داشته باشد یا خیر.
پزشک همچنین ممکن است چند آزمایش مربوط به چشم و دهان را به فرد توصیه کند:
- تست اشک شیرمر: این تست میزان خشکی چشمان فرد را اندازه‌گیری می‌کند. پزشک یک تکه کاغذ کوچک زیر پلک پایینی فرد می‌گذارد تا ببیند چشم او چقدر اشک می‌ریزد.
- لامپ شکاف‌دار: پزشک از این دستگاه ذره بین برای مشاهده دقیق سطح چشم فرد ا استفاده می‌کند.
- آزمایشات رنگ: پزشک قطره‌هایی از رنگ مخصوص را در چشمان فرد می‌ریزد تا بخش‌های خشک را بررسی کند.
- آزمایش جریان بزاق: این مقدار بزاق فرد را در مدت زمان معینی اندازه‌گیری می‌کند.
- بیوپسی غدد بزاقی: پزشک یک نمونه کوچک از غده بزاقی را، معمولاً از لب پایینی، برای آزمایش می‌گیرد. این می‌تواند به آن‌ها بگوید که آیا فرد به یک بیماری نادر به نام ارتشاح لنفوسیتی مبتلاست، که شامل تجمع گلبول‌های سفید خون که شبیه برجستگی هستند، می‌باشد.
سندرم شوگرن چگونه مدیریت یا درمان می‌شود؟
هیچ درمانی برای سندرم شوگرن وجود ندارد، اما درمان‌ها می‌توانند علائم را تسکین دهند. بسته به مشکلات خاص هر فرد مبتلا، پزشک ممکن است یک یا چند مورد از درمان‌های زیر را توصیه کند.
درمان خشکی چشم
اشک مصنوعی: یکی از راه‌های بهبود علائم محلول‌های اشک مصنوعی بدون نسخه و پمادهای چشم مصنوعی هستند. اشک مصنوعی چشم را مرطوب می‌کند. این محصولات تحریک و ناراحتی ناشی از خشکی چشم را از بین می‌برند.
قطره‌های چشمی تجویزی: قطره‌های چشمی سیکلوسپورین (Restasis®) و لیفیتگراست (Xiidra®) غدد چشمی ملتهب را تسکین می‌دهند و تولید اشک را تحریک می‌کنند.
پلاگ‌های سوراخ‌دار: چشم پزشک پلاگ‌های سیلیکونی کوچکی را در مجاری اشک قرار می‌دهد. پلاگ‌ها مجاری را مسدود می‌کنند تا اشک روی چشم‌ها بماند و آن‌ها را مرطوب نگه دارد.
جراحی: اگر پلاگ‌های سوراخ‌دار برای فرد مبتلا موثر واقع شود، پزشک ممکن است جراحی را برای بستن دائمی مجاری اشک توصیه کند.
قطره سرم اتولوگ: پزشک می‌تواند اشک مصنوعی سفارشی برای فرد تجویز کند. این فرآیند شامل مخلوط کردن سرم خون (مایع شفاف جدا شده از خون) با محلول مایع استریل است. در این صورت فرد یک جایگزین بی‌نظیر اشک را دریافت می‌کند که مختص بدن فرد است. اگرچه موثر است، اما درمان گرانی محسوب می‌شود که همیشه تحت پوشش بیمه نیست.
درمان خشکی دهان
تولید کنندگان بزاق: محصولاتی مانند آدامس و آب نبات‌های سخت که حاوی شیرین کننده‌هایی مانند سوربیتول یا زایلیتول هستند می‌توانند تولید بزاق را تحریک کنند. همچنین می‌توان از یک جایگزین بزاق بدون نسخه یا نسخه‌ای استفاده کرد. محصولات تجویزی شامل قرص‌های خوراکی سوربیتول و محلول‌های دهانی سوربیتول (محلول‌هایی که به سمت گونه‌ها هدایت می‌شوند) هستند.
داروهای تجویزی: قرص‌های پیلوکارپین (Salagen®) و cevimeline (Evoxac®) تولید طبیعی بزاق را افزایش می‌دهند.
مراقبت از دندان: خشکی دهان خطر عفونت و پوسیدگی دندان را افزایش می‌دهد. پزشک ممکن است خمیر دندان و دهانشویه تجویزی و همچنین درمان‌های فلوراید معمولی را توصیه کند.
درمان مشکلات مفصلی یا اندامی
مسکن‌های بدون نسخه: استامینوفن (Tylenol®) و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، مانند ایبوپروفن (Motrin®) و ناپروکسن (Aleve®)، می‌توانند درد مفاصل و دردهای عضلانی را تسکین دهند.
ضد روماتیسم: قرص‌های تجویزی هیدروکسی کلروکین می‌توانند درد ناشی از آرتریت روماتوئید یا لوپوس را کاهش دهند. این دارو همچنین ممکن است تورم غدد بزاقی را کاهش دهد.
سرکوب کننده‌های ایمنی: این داروهای تجویزی پاسخ سیستم ایمنی را کاهش می‌دهند. آن‌ها التهاب را کاهش می‌دهند و از آسیب اندام جلوگیری می‌کنند.
استروئیدها: قرص‌های تجویزی پردنیزون التهاب مفاصل، پوست و اندام‌ها را تسکین می‌دهند.
ضد قارچ‌ها: این داروها رشد بیش از حد مخمر در دهان (برفک دهان) یا در واژن (عفونت مخمری واژن) را درمان می‌کنند.
درمان خشکی واژن
اگر واژن شما همیشه خشک، خارش‌دار و دردناک است، باید با پزشک خود مشورت کنید تا مطمئن شوید که مشکل چیزی بیش از تغییرات هورمونی نیست. ممکن است نوعی عفونت یا مشکل پوستی داشته باشید. این شرایط نیاز به درمان‌های خاصی دارد. با این حال، به طور کلی، زنان مبتلا به سندرم شوگرن دو تا سه برابر بیشتر از زنان در سنین مشابه در حوالی و بعد از یائسگی در معرض مشکلات خشکی واژن و آتروفی هستند. نکاتی برای کمک به خشکی روزانه واژن عبارتند از:
- سعی کنید از مرطوب کننده‌ها یا روان کننده‌های واژن استفاده کنید تا رطوبت واژن را به طور روزانه افزایش داده و مقاربت جنسی را کاهش دهید.
- استفاده از صابون‌های بدون عطر برای پاکسازی عطرها و سایر افزودنی‌ها می‌توانند باعث تحریک شوند.
- از ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی خود در مورد استروژن درمانی واژن سوال کنید.
عوارض سندرم شوگرن چیست؟
از آنجایی که در دهان فرد مبتلا بزاق کافی تولید نمی‌شود، که به محافظت از دندان‌های فرد در برابر پوسیدگی کمک کند، این احتمال وجود دارد که بیشتر از افراد دیگر دچار پوسیدگی دندان شود. همچنین ممکن است فرد التهاب لثه‌ای به نام ژنژیویت یا عفونت‌های مخمری در دهان داشته باشد. همچنین ممکن است بلعیدن غذا برای او سخت باشد. خشکی بینی نیز می‌تواند منجر به مشکلاتی مانند خونریزی بینی یا سینوزیت شود. خشکی چشم می‌تواند احتمال ابتلا به عفونت‌های اطراف چشم را افزایش دهد که می‌تواند به قرنیه فرد آسیب برساند. همچنین ممکن است فرد متوجه مشکلات جدیدی در بینایی خود شود. سایر مشکلات کمتر رایج مرتبط با شوگرن عبارتند از:
- سندرم روده تحریک‌پذیر (IBS)
- سیستیت بینابینی
- مشکلات کبد، مانند هپاتیت خودایمنی فعال مزمن یا کلانژیت صفراوی اولیه
- شرایطی مانند برونشیت یا ذات‌الریه که بر ریه‌های فرد تأثیر می‌گذارد.
- التهاب در ریه‌ها، کبد و کلیه‌ها
- لنفوم یا سرطان غدد لنفاوی
- مشکلات اعصاب
